Calendario científico julio de 2025

La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO, por sus siglas en inglés) es una técnica que permite la oxigenación sanguínea y la eliminación del dióxido de carbono presente en la sangre fuera del organismo proporcionando soporte venoarterial (VA) o venovenoso (VV). La función principal de la ECMO es proporcionar una asistencia temporal y servir de puente vital durante la toma de decisiones clínicas o el proceso de recuperación completa. Este método de asistencia cardiorrespiratoria ha salvado la vida de muchos pacientes graves que padecían enfermedades pulmonares y cardíacas, un ejemplo bien conocido de las cuales sería la COVID-19 grave. Sin embargo, esta tecnología que salva vidas también presenta un riesgo importante: el de sufrir hemorragias graves. Debido a la pérdida de multímeros del factor Von Willebrand (VWF) inducida por el estrés de cizallamiento en los circuitos de la ECMO, aumenta el riesgo de hemorragias graves, ya que dichos multímeros son esenciales para la formación de coágulos en las arterias. Aunque solo se dispone de datos de pequeños estudios, la prevalencia de la enfermedad de Von Willebrand adquirida parece oscilar entre el 70 % y el 100 %. Aparte de esta enfermedad, otros mecanismos que contribuyen a la hemorragia relacionada con la ECMO son la alteración de la función plaquetaria y la fibrinólisis. [1–3] 

La enfermedad de Von Willebrand adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente con síntomas clínicos similares a los asociados a la forma hereditaria de la enfermedad de Von Willebrand. Aparece sin que se hayan producido síntomas hemorrágicos previos conocidos y sin que existan antecedentes familiares, y se manifiesta a una edad más avanzada. Está causada por mecanismos heterogéneos. La enfermedad de Von Willebrand adquirida se desarrolla típicamente en afecciones tales como los trastornos linfoproliferativos (por ejemplo, el mieloma múltiple), trastornos mieloproliferativos (por ejemplo, la policitemia vera), trastornos autoinmunitarios (por ejemplo, el lupus eritematoso), neoplasias malignas y, con menos frecuencia, el hipotiroidismo, así como al tomar ciertos medicamentos y sufrir otras afecciones médicas. La deficiencia o la alteración en la función del factor Von Willebrand pueden estar causadas por la presencia de inhibidores de este factor en forma de anticuerpos específicos, por su adsorción en las superficies de las células neoplásicas, por lesiones mecánicas o por proteólisis. Además, se ha descrito una EVW adquirida caracterizada por una pérdida de multímeros de VWF inducida por un alto estrés de cizallamiento en pacientes a los que se ha hecho una sustitución de la válvula aórtica mediante transcatéter (TAVR) y en pacientes en ECMO. El tratamiento de la EVW adquirida incluye la administración de desmopresina, la infusión de concentrados del factor Von Willebrand, factor VII activado recombinante, e inmunoglobulina intravenosa, así como la terapia antifibrinolítica complementaria. [1–4] 

Un paciente con una insuficiencia cardíaca derecha grave como consecuencia de una hipertensión pulmonar idiopática ingresó en la unidad de cuidados intensivos para ser conectado a una máquina de oxigenación por membrana extracorpórea venoarterial (VA ECMO) mientras se encontraba a la espera de un trasplante de pulmón bilateral. Pocas horas después de iniciarse la VA ECMO, el paciente sufrió epistaxis y sangrado continuo por las puntas de las cánulas. Las pruebas de laboratorio se basaron en las mediciones del antígeno VWF (VWF:Ag), la actividad del cofactor ristocetina VWF (VWF:RCo) y el análisis de multímeros. La medición con un PFA-100 arrojó resultados de no cierre para los cartuchos Col/EPI (>218 s) y Col/ADP (207 s). Aunque el aPTT se encontraba justo dentro del intervalo de referencia, el nivel de factor VIII era patológicamente bajo (46 %). Una disminución de la relación VWF:RCo/VWF:Ag (<0,7) y la pérdida de multímeros de alto peso molecular del VWF confirmaron finalmente el diagnóstico de enfermedad de Von Willebrand adquirida. [2] 

Por lo tanto, deben utilizarse dispositivos o ensayos específicos, como INNOVANCE PFA-200, INNOVANCE VWF Ac o ensayos VWF:Ag, para detectar y controlar los niveles de VWF en pacientes en ECMO, a fin de evitar episodios hemorrágicos innecesarios. [1]