Calendário Científico 2018 - Fevereiro
Porque é que o linfoma de Burkitt é tão agressivo? E qual a melhor forma de o detetar?
O linfoma de Burkitt cresce lentamente. A doença tem sintomas claramente visíveis.
O linfoma de Burkitt cresce a uma taxa explosiva. É necessária uma confirmação do diagnóstico pela Anatomia Patológica assim que possível.
O tratamento do linfoma de Burkitt é difícil e a taxa de sucesso é baixa.
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Informação científica de suporte
O linfoma de Burkitt (LB) é uma doença maligna dos linfócitos B. São até à data conhecidas três variantes distintas:
- LB endémico; ocorre principalmente na África tropical
- LB esporádico; ocorre principalmente nas zonas de clima temperado
- LB associado ao VIH; restrito aos doentes com VIH
O linfoma de Burkitt é o cancro de crescimento mais rápido, de entre todos os cancros.
A translocação do gene MYC do cromossoma 8 é o evento transformativo crítico, uma vez que desregula gravemente a proliferação celular. A incidência do LB endémico aumenta significativamente se os doentes tiverem sido previamente infetados com o vírus de Epstein Barr e malária. Uma vez que este não é o caso para as outras variantes do LB, pensa-se que uma imunodeficiência geral grave (p. ex. VIH ou SIDA) ou uma mutação somática aumentam a probabilidade de desenvolver esta doença.
Inicialmente, os sintomas do LB são inespecíficos (p. ex. falta de concentração, cansaço), em particular porque a doença se mantém, geralmente, fora dos gânglios linfáticos. Contudo, a taxa de duplicação do tumor é de apenas 24 horas. Devido a este crescimento explosivo, o tumor apresenta normalmente grandes dimensões quando é detetado e é necessário um diagnóstico assim que possível. O diagnóstico é confirmado pela Anatomia Patológica através de hibridação in situ fluorescente (FISH) e microarrays de tecido (TMA), que facultam um método laboratorial padronizado e eficiente em termos de custo para detetar a translocação do gene MYC.
Devido a uma forte taxa de proliferação, o LB é altamente sensível à quimioterapia e a probabilidade de cura é elevada, desde que o tratamento seja instituído numa fase precoce.
Referências
1. Laurent C et al. (2013): Whole-slide imaging is a robust alternative to traditional fluorescent microscopy for fluorescence in situ hybridization imaging using break-apart DNA probes. Human Pathology (2013) 44, 1544–1555.
2. Pizzo PA, Poplack DG (2001): Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4ª Edição. Lippincott Williams & Wilkins Publishers, Philadelphia / Baltimore / New York, ISBN 0-7817-2658-1.
3. Em: Klöppel G, Stolte M, Rüschoff J (Eds., 2013) Burkitt-Lymphom – ICD-O 09687/3. Pathologie: Verdauungstrakt und Peritoneum. Springer, Heidelberg. DOI 10.1007/978-3-642-02322-4_1 (Referência disponível apenas em língua alemã)
