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Calendário Científico 2019 - Agosto

Como é que a fração de plaquetas imaturas (IPF) ajuda no diagnóstico diferencial da trombocitopenia? A trombocitopenia com uma IPF diminuída pode indicar uma destruição de plaquetas aumentada no sangue periférico.
A trombocitopenia com uma IPF aumentada pode indicar uma produção de plaquetas diminuída na medula óssea.
A trombocitopenia com uma IPF aumentada pode indicar uma destruição aumentada no sangue periférico, perda de plaquetas ou uma macrotrombocitopenia hereditária.

Informação científica de suporte

A trombocitopenia é uma condição que se caracteriza por uma contagem de plaquetas anormalmente baixa — mais baixa do que a contagem de plaquetas normal em adultos, ou seja, entre 150 x 109/l a 450 x 109/l. Descurar uma trombocitopenia severa pode acarretar consequências graves para o doente, sendo por isso essencial obter contagens de plaquetas fiáveis para tomar decisões clinicamente importantes com confiança. Apesar da trombocitopenia definir-se por concentrações baixas de plaquetas, por si só, as contagens de plaquetas não revelam as causas subjacentes, que podem ser hereditárias ou adquiridas. As causas podem ser divididas em duas categorias principais: produção diminuída de medula óssea e destruição/consumo aumentado de plaquetas no sangue periférico. Muitas vezes, a questão clínica é saber se a trombocitopenia se deve a falência da medula óssea, observada em quadros como a anemia aplástica, síndromes mielodisplásicas e toxicidade medicamentosa, ou se é consequência de destruição/consumo periférico aumentado, como no caso da trombocitopenia imune, da púrpura trombocitopénica trombótica ou da coagulação intravascular disseminada. As biópsias de medula óssea invasivas são geralmente recomendadas para investigar a etiologia subjacente [1].

O diagnóstico diferencial da trombocitopenia é complexo e requer a investigação dos antecedentes clínicos do doente, a avaliação dos sintomas clínicos e a análise dos parâmetros das plaquetas derivadas do sangue. A fração de plaquetas imaturas (IPF) é um marcador da produção de plaquetas e indica a percentagem de plaquetas imaturas em relação à contagem total de plaquetas. Várias publicações referiram que a IPF obtida através dos analisadores Sysmex das Séries XE e XN é superior nos doentes com trombocitopenia causada por destruição/consumo excessivo de plaquetas do que nos doentes com trombocitopenia causada pela produção reduzida de plaquetas na medula óssea [1].

Recentemente, um estudo de Van De Wyngaert et al. investigou doentes que foram submetidos a aspiração da medula óssea para analisar a trombocitopenia com o objetivo de estabelecer um valor de corte que permitisse distinguir entre um mecanismo de trombocitopenia periférico de um central. Neste estudo multicêntrico, uma IPF superior a 13% foi considerada como sendo preditiva de trombocitopenia periférica. Esta medição pode evitar aspirações de medula óssea, em particular quando a trombocitopenia é a única anormalidade no hemograma completo. Na trombocitopenia isolada, poderiam ter-se evitado aspirações de medula óssea em 66% dos doentes [2].

A IPF pode também contribuir para o diagnóstico diferencial de suspeita de trombocitopenia congénita. A suspeita de trombocitopenia congénita acontece geralmente no caso de trombocitopenia neonatal, com o início de sintomas hemorrágicos na infância, quando existem antecedentes familiares de trombocitopenia, ou quando a contagem de plaquetas não responde ao tratamento para a ITP. Por exemplo, Miyazaki et al. revelou como a IPF pode contribuir para o diagnóstico diferencial da trombocitopenia congénita. Uma IPF marcadamente elevada sugere macrotrombocitopenia congénita [3].

Diagnóstico diferencial da trombocitopenia — casos clínicos

No caso de uma mulher de 37 anos de idade, que foi hospitalizada devido a hemorragia cutânea e a menstruação intensa, a trombocitopenia severa e a anemia foram confirmadas no dia 1 no analisador hematológico automático Sysmex da Série XN (Fig. 1) e, com a informação sobre uma IPF altamente aumentada, foi possível diagnosticar a trombocitopenia imune. A doente foi tratada com sucesso com uma dose elevada de pulsoterapia com corticosteroides seguida de esteroides orais durante quatro meses sem transfusão de plaquetas. Desta forma, foi alcançada a remissão rápida e completa da trombocitopenia imune e a contagem das plaquetas normalizou rapidamente.

Outro caso é o de uma mulher de 74 anos de idade que foi hospitalizada devido a febre e hemorragia massiva cutânea e gastrointestinal. No dia da hospitalização foi diagnosticada pancitopenia severa e sépsis gram-positiva. A IPF = 0% permitiu detetar falência da medula óssea (Fig. 2). A doente foi tratada com sucesso com antibióticos, corticosteroides, filgrastim, várias transfusões de eritrócitos e plaquetas e outros cuidados de suporte. A recuperação completa da medula óssea foi alcançada após quatro semanas.

Gráficos

Fig. 1 Os resultados do hemograma completo do analisador hematológico automático Sysmex da Série XN revelaram uma trombocitopenia severa (PLT = 1 x 109/l), anemia e uma IPF = 51% no dia da hospitalização.
Fig. 2 Os resultados do hemograma completo do analisador hematológico automático Sysmex da Série XN revelaram uma pancitopenia severa (PLT = 0 x 109/l) e uma IPF = 0% no dia da hospitalização.

Referências

[1] https://www.sysmex-europe.com/fileadmin/media/f100/White_Paper/Haematology/Sysmex_White_Paper_Differential_diagnosis_of_thrombocytopenia.pdf
[2] Van De Wyngaert Z et al. (2019) Immature platelet fraction (IPF): A reliable tool to predict peripheral thrombocytopenia. Curr Res Transl Med. 2019 Apr 12. pii: S2452-3186(19)30017-0. doi: 10.1016/j.retram.2019.04.002. [Epub ahead of print]
[3] Miyazaki K et al. (2015) Immature platelet fraction measurement is influenced by platelet size and is a useful parameter for discrimination of macrothrombocytopenia. Hematology. 20(10):587-92.

Calendário Científico 2019

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